原标题：血压高达220/160mmHg，终究病因却是……
病例简介
患者为一位15岁少女，家族发现其瘫倒在家里，呼之反响愚钝，不能言语，随送至当地医院，送医途中呈现两次肢体抽搐伴认识损失、双眼上注视，醒后不能回想。
当地医院查：
头颅MRI示两边侧脑室旁及胼胝体、延髓内反常信号；脑电图示中重度反常脑电图；血压最高达220/160 mmHg，腰椎穿刺显现脑压升高，细胞数正常，蛋白1.5g/l；血常规示白细胞较高16.64×109/l 。
考虑急性播散性脑脊髓膜炎，继发性癫痫，予以抗感染，抗癫痫及降压医治后，血压操控在150/100 mmHg左右；患者肢体抽搐未发生，认识清楚，连续稍烦躁，反响稍愚钝，仍时有昏睡。
故转入本市某家医院神经内科，复查脑电图示双侧见很多散在和阵发性中波幅4-7HZ的尖波和慢波，头颅MRI增强示胼胝体体部少量反常信号灶，考虑变性或许；复查腰穿脑脊液显现根本正常；扫除脑膜炎，考虑癫痫持续予以丙戊酸钠医治，患者未再有发生。
但入院后患者服用降压药物后，血压仍操控欠佳140-150/90-100 mmHg，查肾功用正常，尿蛋白++，血钾2.56 mmol/l，血钠124 mmol/L，血醛固酮306.7 pg/ml，全主动脉CTA主动脉，肾动脉均未见反常，但可见左肾上腺增粗。故为求进一步诊治，我科门诊就诊。
癫痫发生，但是否与高血压有关？
癫痫导致高血压？仍是高血压导致癫痫？仍是两者之间无关？
患者低血钾，醛固酮偏高，肾上腺稍增粗？是否考虑原醛？
这个患者的确诊？
下一步应该怎样做？
其实，这个患者无论是脑电图的改动，仍是头颅MRI的反常，都是典型的高血压脑病体现。故能够用高血压一元论解说一切现象。
但患者高血压的原因的确没有查清。
关于年青患者，血压最高达220/160 mmHg，有必要首要考虑继发性高血压的或许性。依据发病机制进行的继发性高血压分类咱们都已耳熟能详。
但是，其间大大都原因都比较稀有。
依照发病率，常见的几种原因包含：
肾实质性高血压
血清肌酐浓度升高和/或尿液剖析反常提示存在肾脏疾病导致的血压升高。
原发性醛固酮增多症
多于中年发病，青少年稀有。指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管严重素体系活性受抑。临床首要体现为高血压伴或不伴低血钾，可测定血浆醛固酮与肾素比值开始筛查，行盐水实验或卡托普利实验确诊，行肾上腺CT及肾上腺静脉取血分型。
肾动脉狭隘
肾动脉狭隘首要发生在动脉粥样硬化、大动脉炎及纤维肌性发育不良的患者中，因为肾灌注削减，导致RAAS体系的过度激活，在高血压的一起也会伴有低钾血症。
甲状腺疾病
甲状腺功用亢进、甲状腺功用减退、甲状旁腺功用亢进均能引起高血压，依据甲功查看成果及血钙浓度可为此类疾病提供线索。
睡觉呼吸暂停综合征
睡觉呼吸暂停综合征最常发生在睡觉时鼾声较大的肥壮男性中。
其他较稀有的继发性高血压包含：嗜铬细胞瘤
如果有阵发性血压升高（或许在长时间安稳高血压根底上发病），特别是伴有头痛（一般为搏动性头痛）、心悸和出汗三联征时，应置疑有嗜铬细胞瘤。
库欣综合征
库欣综合征（包含糖皮质激素所造成的库欣综合征）一般有下列典型的体格查看成果：满月脸、向心性肥壮、近端肌无力和瘀斑。
主动脉缩窄
主动脉缩窄的是年幼儿童呈现继发性高血压的根本原因之一，但初次发现或许是在成人期（印象 1A-B）。典型的体现是上肢高血压，股动脉搏动削弱或推迟（肱-股推迟），或许下肢动脉血压低或测不出。
口服避孕药
— 口服避孕药一般会使血压在正常范围内升高，但也可诱发显性高血压。
尽管这个患者在外院查了醛固酮偏高，但因为患者为未成年人，故醛固酮自身水平较成年人高，别的患者查醛固酮的时分，仍在服用厄贝沙坦氢氯噻嗪等影响肾素-血管严重素受体（RAS）的药物，故我科门诊予以换成缓释异搏定+特拉唑嗪，并予以补钾，4周后重复检测肾素，醛固酮水平。并收治入院对其他继发性要素予以排查。
该患者针对这些继发性高血压的病因进行了以下筛查：
筛 查
血电解质：钾2.56 mmol/l
尿常规：酮体1+ 蛋白质2+
肾功用：尿素4.66 mmol/l 肌酐51.0 umol/l 尿酸213 mmol
血皮质醇：701.2 nmol/l ；
ACTH：12.25 pg/ml
血浆肾素活性根底 4.89 ng/ml/h ；
血浆肾素活性激起 7.86ng/ml/h ；
醛固酮（根底） 435.05↑ pg/ml；
醛固酮(立位)739.71↑ pg/ml；
尿醛固酮(Aldo)24.44↑ug/24h尿
24小时尿量 1300 ml
儿茶酚胺：尿游离肾上腺素 6.87 ug/24h 尿游离去甲肾上腺素 58.54 ug/24h 尿游离多巴胺 187.22 ug/24h 血去甲变肾上腺素 28.7 pg/mL 血变肾上腺素 20.0 pg/mL
抗核抗体十三项、免疫十一项：阴性、红细胞沉降率 9 mm/h
甲功：三碘甲腺原氨酸（T3）2.30 nmol/L
甲状腺素（T4）95.52nmol/L
游离三碘甲腺原氨酸（FT3）6.07↑pmol/L
游离甲状腺素（FT4）12.89pmol/L 促甲状腺素
（TSH）1.7399U/mL
甲状腺球蛋白抗体（TGAb）194.73↑ IU/mL
甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）4.91 IU/mL
印象学查看
腹部彩超：左肾轻度积水，左肾回声欠均匀，肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、右肾未见显着反常；双肾动脉未见显着反常。
（外院）头颅+颈部+胸主动脉+腹主动脉CTA+SWI：未见显着反常。
ABI 1.2左，1.16 右；PWV 1434左，1478右
入院后经查
患者无满月脸、水牛背、皮肤紫纹，血尿皮质醇均正常，扫除库欣综合征；
无阵发性心悸、大汗、头痛，血尿儿茶酚胺均正常，扫除嗜铬细胞瘤；
无怕热、多汗、消瘦，化验甲功正常，扫除甲状腺疾病相关性高血压，患者ABI正常，外院全主动脉CTA正常，扫除主动脉缩窄。
患者有低血钾、高醛固酮血症，但患者肾素活性升高，ARR小于300，扫除原发性醛固酮增多症，考虑继发性醛固酮增多症。
这个患者为典型的继发性醛固酮增多症，但外院肾动脉CTA又是正常的，下一步应该怎样处理？
尽管外院行全主动脉CTA，其间提示双肾动脉未见狭隘，但CTA仅对近段血管显现清楚，对分支小血管或许会漏诊，且患者有典型的继发性醛固酮增多症体现，故肾动脉狭隘不能彻底扫除，所以先予以肾图查看。
肾图：右肾灌注削弱，左肾GFR：87.1 ml/min，右肾GFR；16.4 ml/min
图1 肾图查看成果
肾图提示右肾灌注削弱，GFR显着下降，因而应高度置疑肾性或肾血管性高血压或许，因而患者进一步接受了肾动脉造影查看，成果提示：右肾动脉近段90%局限性狭隘；左肾动脉近段无狭隘。
图2 右肾动脉查看
引起肾动脉狭隘的原因包含：动脉粥样硬化、大动脉炎及纤维肌性发育不良。患者青年女人，炎症及免疫目标均未见反常，因而考虑纤维肌性发育不良或许性大。该患者接受了右肾动脉球囊扩张术，术后无剩余狭隘（见图3）。术后第二天患者血压就康复正常，停用降压药物。
图3 右肾动脉球囊扩张术后
关于纤维肌性发育不良：纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia, FMD）对错炎症性、非动脉粥样硬化性疾病，可导致动脉狭隘、阻塞、动脉瘤、动脉夹层和动脉迂曲。简直一切动脉床中都可呈现这些体现。
最常劳累的动脉是肾动脉和颈内动脉，其次是椎动脉、内脏动脉和髂外动脉，其间肾动脉劳累的几率为75%-80%。大都大型病例系列研讨显现，约90%的病例是女人。而在肾血管性高血压患者中，35%-50%的儿童和5%-10%的60岁以下成人存在FMD。
动脉中膜纤维组织增生是最常见的发育不良病变，占纤维肌病变的80%以上。在血管造影查看中，中膜纤维组织增生具有典型的“串珠样”体现。其原因是纤维肌网和动脉瘤样扩张节段替换呈现。但是，其发病机制尚不清晰。
高血压是肾动脉FMD最常见的体现。
肾灌注下降激活了肾素-血管严重素-醛固酮体系，其会直接影响钠分泌、交感神经活性、肾内前列腺素浓度和一氧化氮生成。以上改动终究导致肾血管性高血压。
头颅动脉FMD会引起短暂性脑缺血发生、卒中等疾病。内脏血管FMD则会引起缓慢肠系膜缺血、肠绞痛等疾病。
FMD的确诊依靠印象学查看，其血管造影体现为分为多灶性（多发劳累动脉呈“串珠样”改动）和局灶性（印象学显现同心性、滑润的条带状局灶性狭隘或管状狭隘）。本例患者即归于局灶性病变。
FMD引起的继发高血压的医治优选药物医治，鉴于其RAAS激活的特色，优选血管严重素转化酶抑制剂（ACEI）/血管严重素受体抑制剂（ARB），血压操控不良可加用其他降压药物。
运用三种以上降压药仍操控欠安时，可考虑血运重建医治，大都患者可直接选用球囊扩张，一般，只要在进行球囊扩张时导致动脉夹层，或少量状况下在血管成形术期间发生肾动脉穿孔时，才放置支架，解剖学条件不适合球囊扩张术时，也能够再一次进行挑选外科手术医治。
不过，跟着血运重建技能的前进，其医治危险逐步减小，血运重建的机遇挑选也能够愈加活跃。
本例疾病给咱们的启示
青少年高血压其间继发性高血压占50%，一定要筛查继发性高血压。
关于确诊癫痫的患者，要注意丈量血压。高血压脑病的患者临床或许体现为癫痫样发生。
肾动脉狭隘是常见的继发性高血压，青少年中病因以纤维肌性发育不良及大动脉炎多见。纤维肌性发育不良导致的肾动脉狭隘，优选球囊扩张术，支架医治仅仅作为球囊扩张术后呈现内膜撕裂，或弹性回缩显着等补救措施。
参考文献：
[1]Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First international consensus>
[2]Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, et al. Fibromuscular dysplasia: state of the science and critical unanswered questions: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2014; 129:1048.
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